Uomo di 54 anni con nota infezione da HIV, da un anno in terapia con Bic/FTC/TAF. Si presenta per malessere, astenia ed epigastralgia, febbricola; all’ECG si rileva un quadro di infarto miocardico acuto con sopraslivellamento (STEMI) inferiore (a lato); anemia e aumento indici di flogosi; l’ecocardiogramma conferma una acinesia inferoposteriore. Nel sospetto di miocardite, esegue RMN cardiaca che evidenzia un coinvolgimento flogistico granulomatoso necrotizzante di miocardico e pericardico. Esegue TC total body che mostra plurime adenopatie sovra e sotto-diaframmatiche ed ispessimenti parietali a carico delle anse del piccolo intestino con aspetto "a placca". Alla PET (figura 1) riscontro di plurime aree di intensa focale captazione in regione cardiaca. Concomitano formazioni adenopatiche alla finestra aorto-polmonare, in regione retrosternale, a livello della finestra di Barety, nelle fosse claveari, in sede ascellare, lungo gli assi lomboaortici, iliaci e in regione inguinale bilaterale. Plurimi noduli captanti nel ventaglio mesenteriale e a carico di noti ispessimenti parietali di anse intestinali.
Si procede con biopsia midollare, biopsia miocardica e di linfonodo claveare sx con diagnosi di linfoma delle cavità HHV8 positivo, extracavitario, MUM-1 positivo, CD138 +, Ki-67 100%. Non espressione di marker pan-B, scarsa espressione di CD30, espressione di CD38 (circa 60%). Inizia la prefase del trattamento con steroide, vincristina e ciclofosfamide, che è complicata da fibrillazione atriale (con ripristino di ritmo sinusale con amiodarone); a 4 giorni dalla fine della prefase però, si verifica arresto cardiocircolatorio da tachicardia ventricolare recidivante e responsiva a cardioversione elettrica.
Viene avviato programma terapeutico con DA-EPOCH; dopo tre cicli si documenta una remissione completa metabolica, normalizzazione del quadro ECG ed ecocardiografico.
Si ringraziano Giulio Melisurgo e Silvia Ajello e Jacopo Peccatori dell’IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano
- Foster WR, Bischin A, Dorer R, Aboulafia DM. Human Herpesvirus Type 8-associated Large B-cell Lymphoma: A Nonserous Extracavitary Variant of Primary Effusion Lymphoma in an HIV-infected Man: A Case Report and Review of the Literature. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2016;16(6):311-21.
- Tong J, Jadallah S, Rodgers WH, Jung G, Fulman M, Swaika A. A Rare Case of Extracavitary Primary Effusion Lymphoma in the Bladder and Ureter. Case Rep Hematol. 2020;2020:6124325.
